髓母细胞瘤亚群的临床真谛真谛:脑脊液分流手术的发生率（Clinical implications of medulloblastoma subgroups:incidence of CSF diversion surgery）迪士尼彩乐园黑钱吗
英文简介：
Object While medulloblastoma was initially thought to comprise a single homogeneous entity, it is now accepted that it in fact comprises 4 discrete subgroups, each with its own distinct demographics, clinical presentation, transcriptomics,genetics, and outcome. Hydrocephalus is a common complication of medulloblastoma and not infrequently requires CSF diversion. The authors report the incidence of CSF diversion surgery in each of the subgroups of medulloblastoma (Wnt,Shh, Group 3, and Group 4).
张开剩余84%Methods The medical and imaging records for patients who underwent surgery for medulloblastoma at The Hospital for Sick Children were retrospectively reviewed. The primary outcome was the requirement for CSF diversion surgery either before or within 60 days of tumor resection. The modified Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus (mCPPRH) was compared among subgroups.
Results Of 143 medulloblastoma patients, treated from 1991 to 2013, sufficient data were available for 130 patients(15 with Wnt, 30 with Shh, 30 with Group 3, and 55 with Group 4 medulloblastomas). Of these, 28 patients (22%) ultimately underwent CSF diversion surgery: 0% with Wnt, 29% with Shh, 29% with Group 3, and 43% with Group 4 tumors. Patients in the Wnt subgroup had a lower incidence of CSF diversion than all other patients combined (p = 0.04). Wnt patients had a lower mCPPRH score (lower risk of CSF diversion, p = 0.045), were older, had smaller ventricles at diagnosis,and had no leptomeningeal metastases.
Conclusions The overall rate of CSF diversion surgery for Shh, Group 3, and Group 4 medulloblastomas is around 30%, but no patients in the present series with a Wnt medulloblastoma required shunting. The low incidence of hydrocephalus in patients with Wnt medulloblastoma likely reflects both host factors (age) and disease factors (lack of metastases).
The absence of hydrocephalus in patients with Wnt medulloblastomas likely contributes to their excellent rate of survival and may also contribute to a higher quality of life than for patients in other subgroups.
汉文简介：
盘算推算 天然髓母细胞瘤较初被以为是一个单一的同质实体，但咫尺东说念主们以为它内容上包括4个突破的亚群，每个亚群有其独有的东说念主口统计学特征、临床推崇、转录组学、遗传学和预后。脑积水是髓母细胞瘤的常见并发症，需要脑脊液分流的情况并不罕有。作家泄露了脑脊液分流手术在髓母细胞瘤的每个亚组(Wnt、Shh、3型和4型)中的发生率。
体式 转头性分析我院儿童髓母细胞瘤手术患者的医疗及影像学贵府。主要后果是条款在肿瘤切除前或切除后60天内进行脑脊液分流手术。亚组间相比矫正的加拿大术前脑积水评估限定(mCPPRH)。
后果 1991 - 2013年143例髓母细胞瘤患者中，有130例患者(15例为Wnt, 30例为Shh, 30例为3组，55例为4组)有实足的贵府。其中，28名患者(22%)较终罗致了脑脊液分流手术:0%为Wnt, 29%为Shh, 29%为3组，43%为4组肿瘤。Wnt组患者的脑脊液分流发生率低于扫数其他患者的总额(p = 0.04)。Wnt患者的mCPPRH评分较低(脑脊液分流的风险较低，p = 0.045)，年级较大，会诊时心室较小，无轻膜转化。
论断 脑脊液分流术诊治Shh、3组和4构成神管制细胞瘤的总发生率约为30%，但本系列Wnt成神管制细胞瘤患者均不需要分流。Wnt成神管制细胞瘤患者脑积水发生率低可能反应了宿主身分(年级)和疾病身分(无转化)。Wnt成神管制细胞瘤患者脑积水的销毁可能有助于其较好的生计率，也可能有助于比其他亚组患者更高的生活质地。
髓母细胞瘤是儿科较常见的恶性脑肿瘤，是儿科神经外科患者发病和逝世的常饶恕因。咫尺对成神管制细胞瘤的诊治包括较大捷利切除、3岁以上儿童的颅脊髓辐射诊治和随后的大剂量化疗。幸存者通常会留住疾病过头诊治的严重后遗症，扫数这些皆可能对患者的生活质地产生严重和消较的影响。在往时，髓母细胞瘤被以为是由一个多相的小脑小的蓝色细胞肿瘤构成。较近越来越较着和被世俗罗致的是，在履行中有4个不同的髓母细胞瘤亚群，每个亚群皆有其特定的东说念主口统计学特征、临床推崇、影像学特征、基础生物学、对诊治的反应和后果。这4个亚组，Wnt、Shh、3型和4型成神管制细胞瘤可能会在翌日的成神管制细胞瘤临床磨练中被进一步细分，每一组皆需要特定类型的靶向诊治。
字据界说，迪士尼彩乐园国际髓母细胞瘤发源于后颅窝，频繁发源于小脑。摘录髓母细胞瘤患者常因四脑室纳闷或后颅窝肿瘤的出血点而导致脑积水无法疏导。髓母细胞瘤患者也有可能出现脑积水，频繁继发于轻脑膜转化。事实上，髓母细胞瘤患者的主要推崇是脑积水，而不是肿瘤本人的平直影响，这是很常见的。
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后颅窝肿瘤患儿脑积水的诊治因个体和机构的不同而异，取决于临床和辐射学推崇。脑积水的诊治体式包括单纯切除肿瘤、行或不成脑脊液临时体外引流、内镜下三脑室造口术(ETV)或扬弃弥远性脑脊液分流安设(频繁为脑室-腹腔分流术)。由于分流说念感染、分流说念纳闷和分流说念过度引流等并发症，分流说念手术会加多患者的发病率和逝世率。在往时，也有一种牵记，脑脊液分流的病东说念主与轻脑膜转化可能导致全身转化的髓母细胞瘤。脑脊液分流手术在髓母细胞瘤患者中的比例在文件中有所不同，但可能逗留在33%傍边。儿童髓母细胞瘤的推崇和照料的好多其他身分因亚组而异，因此咱们决定细则脑脊液分流手术的亚组特异性发生率。
在130名儿童髓母细胞瘤患者中，脑脊液分流手术的发生率为22%。Shh、3型和4型分子亚群的反应速度雷同。可是，在Wnt亚组中，莫得患者需要脑脊液分流手术。这一不雅察较可能的讲明是Wnt患者的低风险，这反应在他们较低的mCPPRH评分上，这再次标明Wnt髓母细胞瘤的临床推崇相对较好。
该顾问主要东说念主员之一为INC海外神经外科大夫集团旗下海外神经外科顾问人团(WANG)成员之一James T. Rutka老师。同期亦然海外神经外科学院院长(2011-2014)迪士尼彩乐园黑钱吗，多伦多大学儿童病院、亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤顾问中心主任(1998年于今)。
发布于：上海市